簡介
肝血管瘤是一種較為常見的肝臟良性腫瘤,臨床上以海綿狀血管瘤最多見,病人多無明顯不適癥狀,常在B超檢查或在腹部手術(shù)中發(fā)現(xiàn)。尚無證據(jù)說明其有惡變可能。
臨床體征
肝血管瘤最常見的臨床表現(xiàn)是腹部包塊、上腹部不適、脹氣等;血管瘤的大小不同,臨床表現(xiàn)也不同,小的血管瘤并無明顯的癥狀,大的血管瘤可有腹脹、惡心的表現(xiàn);還有一種很少見的類型是帶蒂的血管瘤,易發(fā)生扭轉(zhuǎn),出現(xiàn)劇烈腹痛,帶蒂血管瘤在腹部游離、活動,會出現(xiàn)相應的壓迫癥狀。

診斷
肝血管瘤缺乏特異性臨床表現(xiàn),影像學檢查(如B超、CT、MRI)是目前診斷肝血管瘤的主要方法。
1.B超檢查
肝血管瘤的B超表現(xiàn)為高回聲,呈低回聲者多有網(wǎng)狀結(jié)構(gòu),密度均勻,形態(tài)規(guī)則,界限清晰。較大的血管瘤切面可呈分葉狀,內(nèi)部回聲仍以增強為主,可呈管網(wǎng)狀或出現(xiàn)不規(guī)則的結(jié)節(jié)狀或條塊狀的低回聲區(qū),有時還可出現(xiàn)鈣化高回聲及后方聲影,系血管腔內(nèi)血栓形成、機化或鈣化所致。
2.造影超聲
對影像學表現(xiàn)不典型的肝血管瘤病例,可考慮選擇性采用肝臟造影超聲檢查。典型的血管瘤超聲造影表現(xiàn)為動脈期于周邊出現(xiàn)結(jié)節(jié)狀或環(huán)狀強化,隨時間延長逐漸向中心擴展,此擴展過程緩慢,門脈期及延遲期病灶仍處于增強狀態(tài),回聲等于或高于周圍肝組織。
3.螺旋增強CT
CT平掃檢查表現(xiàn)為肝實質(zhì)內(nèi)境界清楚的圓形或類圓形低密度病灶,少數(shù)可為不規(guī)則形。
4.MRI檢查
MRI檢查T1加權(quán)呈低信號,T2加權(quán)呈高信號,且強度均勻,邊緣清晰,與周圍肝臟反差明顯,被形容為“燈泡征”,這是血管瘤在MRI的特異性表現(xiàn)。
5.其他
肝活檢準確率低且可導致出血,肝動脈造影為有創(chuàng)檢查,多無必要。全身正電子發(fā)射計算機斷層掃描(PET/CT)對于排除代謝活躍的惡性腫瘤有一定價值。

病因及常見疾病
確切發(fā)病原因尚不清楚,主要有以下幾種學說:
1.先天性發(fā)育異常
肝血管瘤的發(fā)生是先天性肝臟末梢血管畸形所致,在胚胎發(fā)育過程中由于肝血管發(fā)育異常,引起血管內(nèi)皮細胞異常增生形成肝血管瘤。
2.激素刺激學說
女性青春期、懷孕、口服避孕藥等可使血管瘤的生長速度加快,認為女性激素可能是血管瘤的一種致病因素。
3.其他學說
有人認為毛細血管組織感染后變形,導致毛細血管擴張,肝組織局部壞死后血管擴張形成空泡狀,其周圍血管充血擴張;肝內(nèi)區(qū)域性血循環(huán)停滯,致使血管形成海綿狀擴張。

臨床表現(xiàn)
肝血管瘤多無明顯不適癥狀,當血管瘤增至5cm以上時,可出現(xiàn)下列癥狀:
1.腹部包塊
腹部包塊有囊性感,無壓痛,表面光滑或不光滑,在包塊部位聽診時,偶可聽到傳導性血管雜音。
2.胃腸道癥狀
右上腹隱痛和/或不適、食欲不振、惡心、嘔吐、噯氣、食后脹飽等消化不良癥狀。
3.壓迫癥狀
巨大的血管瘤可對周圍組織和器官產(chǎn)生推擠和壓迫。壓迫食管下端,可出現(xiàn)吞咽困難;壓迫肝外膽道,可出現(xiàn)阻塞性黃疸和膽囊積液;壓迫門靜脈系統(tǒng),可出現(xiàn)脾大和腹水;壓迫肺臟可出現(xiàn)呼吸困難和肺不張;壓迫胃和十二指腸,可出現(xiàn)消化道癥狀。
4.肝血管瘤破裂出血
肝血管瘤破裂出血可出現(xiàn)上腹部劇痛,以及出血和休克癥狀。多為生長于肋弓以下較大的肝血管瘤因外力導致破裂出血。
5.Kasabach-Merritt綜合征
血小板減少、大量凝血因子消耗引起的凝血異常。其發(fā)病機制為巨大血管瘤內(nèi)血液滯留,大量消耗紅細胞、血小板、凝血因子Ⅱ、V、Ⅵ和纖維蛋白原,引起凝血機制異常,可進一步發(fā)展成DIC。
6.其他
游離在肝外生長的帶蒂血管瘤扭轉(zhuǎn)時,可發(fā)生壞死,出現(xiàn)腹部劇痛、發(fā)熱和虛脫。個別病人因血管瘤巨大伴有動靜脈瘺形成,回心血量增多,導致心力衰竭。
治療原則
1.手術(shù)治療
目前肝血管瘤的治療方法主要有血管瘤切除術(shù)、血管瘤縫扎術(shù)、肝動脈結(jié)扎術(shù)、微波固化術(shù)、射頻治療、肝動脈栓塞術(shù)等。對于彌漫性的肝血管瘤,或者無法切除的巨大血管瘤,如肝功能失代償或合并Kasabach-Merritt綜合征,也可行肝移植治療。
2.非手術(shù)治療
?。?)肝動脈栓塞術(shù)(TAE) TAE治療肝血管瘤基于肝血管瘤主要由肝動脈供血,栓塞動脈后瘤體內(nèi)可形成血栓,血栓機化、纖維化使瘤體形成纖維瘤樣結(jié)構(gòu)而達到縮小、硬化血管瘤的目的。
(2)肝血管瘤微波固化術(shù)及射頻治療 肝血管瘤微波固化術(shù)及射頻治療,微波可轉(zhuǎn)化為熱能而使周圍組織凝結(jié),使瘤體局部萎縮、變硬,達到固化腫瘤的目的。